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김숙자칼럼

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선천성대사질환 환아에게 가장 무서운 것은 토하는 것이다.

관리자
2021-11-18
조회수 1077

선천성대사질환이 있는 아이들은 저단백식이요법, 특수분유와 조효소치료를 하며 조심스럽게 살아간다. "너무 많이 먹는 것은 아닐까?" "암모니아가 올라가는 것은 아닐까?" "너무 모자라게 먹는 것은 아닐까?" "아이가 어른이 될 수 있을까?" "이렇게 치료하면 성인이 되었을때 문제가 되지 않을까?" "또 임신을 하면 같은 유전질환을 가진 아이를 낳으면 어떻게 하나?" 하루도 마음 편한 날이 없다. 잠을 너무 자도 걱정, 너무 안자고 보채도 걱정, 너무 많이 먹어도 걱정, 너무 안먹으면 필수아미노산이 부족하여 체단백질분해가 오기 때문에 갑자기 대사상태가 나빠지기 때문에 불안하다. 예방접종만 해도, 감기만 걸려도 , 설사만 해도 늘 대사질환의 균형이 깨질까봐 걱정이다. 그러나 가장 무서운 것은 아이가 토하는 것이다. 먹는 대로 다 토 할 경우 수분과 전해질 그리고 당이 모두 빠져나갈 경우 아기들은 갑자기 늘어지고 처지고 때로는 혼수상태에 빠지기 때문이다. 응급수액을 투여했을 경우 금방은 생기가 나지만 3일이상 지속적으로 먹지 못하고 수액에만 의존해 있을 경우 몸에 체단백질이 분해가 되어 갑자기 상태가 나빠지게 된다. 대사질환 아기들은 필요한 에너지, 단백질, 수분, 전해질 모두 아이성장에 맞추어 투여되고 있다. 먹어도 다 토하거나 먹어도 다 설사로 나갈 경우는 특별한 주의가 필요하다.

첫 번째, 총 칼로리가 중요하기 때문에 아이들이 토 할 경우 소변을 충분히 볼 때 까지는 5%포도당전해질수액을 투여하고 소변과 전해질이 안정되면 바로 10%포도당전해질수액으로 투여하면 적어도 3일정도는 대사에 균형을 잃지 않는다. 그 이후에는 에너지 부족을 지방을 사용하여 유지해야될 경우가 많다.


지난 주에는 대구에 사는 여덜살난 정하가 먹는대로 모두 토해서 급하게 찾아왔다. 정하는 요소회로대사질환을 가지고 있기 때문에 이렇게 구토가 올 경우 탈수와 에너지필수아미노산 부족이 쉽게 올 수 있다. 병원에 도착했을때 의식이 있었고 걸어서 입원했지만 말도 하지 않고 멍해보였다. 응급포도당 정맥 수액요법을 투여한 후 확인된 혈액암모니아는 금방 300을 넘어 한 시간도 되지 않아 480으로 상승했다. 소변을 본후 10% 포도당 정맥 음식은 전혀 먹지몿하고 암모니아 칵테일 치료제 를 최소한의 물에 녹여 한시간마다 먹였다. 다행히 암모니아 약을 두번은 먹였으나 그 뒤로는 지속적으로 토를 하였다. 아침에 암모니아검사를 하였는데 40으로 떨어졌으나 아이의 의식은 지속적으로 몽롱한 상태였다. 암모니아는 뇌세포의 부종을 유발하며 높았던 암모니아가 정상으로 돌아와도 뇌세포의 부종이 완전히 사라지는데는 2~3일 걸린다. 엄마와 아빠는 암모니아가 정상으로 돌아왔는데도 불구하고 아이의 의식이 좋지않아 많이 불안해 하셨다. 결국 장염의 원인은 노로바이러스였다. 유난히 구토가 심하게 시작되는 장염 중에 하나다. 이렇게 한바탕 정하가 앓고 난 후 엄마도 같은 병에 걸려 수액치료를 받았다. 다행히 모두 호전되었지만 불안한 5일동안을 보내야만 했다.


지안이는 젖산과 암모니아가 올라가는 메틸말로닌산 혈증 아가다. 처음에 구토로 시작하여 결국은 설사로 이어지는 비슷한 장염을 앓게 되었다. 엄마는 출산휴가가 끝이 나 아가가 완전히 회복 되기 전에 직장에 복귀했다. 그 첫 날 설사는 많이 하지만 먹는 것은 충분하지 않아 소변 량이 줄고 퇴원 한 다음 날 가까운 대학병원 응급실을 찾아야 했다. 다행히 경상대 응급실에서 당직선생님이 적극적인 협조가 있어 응급상황을 면할 수가 있었다. 엄마는 아기가 아무 반응없이 잠만자는 통에 비명과도 비슷한 울음을 터트렸다. 다행히 지안이는 수액을 맞으며 큰 소리로 울어 엄마에게 안심을 선사했다. 마치 살 얼음판을 걸어가는 마음으로 아기를 키우고 있다. 대부분의 대사질환 아기를 가진 엄마들이 이런 경험을 하는 것 같다.


비슷한 시기에 경기도에서 온 주원는 매틸말로닌산혈증으로 초기대응이 늦어 세 돌이 가까웠지만 아직 잘 걷지 못 하고 먹는 것이 충분하지 못해 튜브로 음식섭취를 하고 있는 중이였다. 주원이는 갑자기 구토하고 처지고 힘이 없어 다시 입원하여 수액을 맞아야만 했다. 열이 내리고 몸에 발진이 생겼으며 바이러스 검사 결과 엔테로바이러스로 인한 장염이였다. 퇴원 후 하루도 채 지나지 않아 다시 열이나고 구토가 있어 다시 청주에 새벽즘에 입원하게 되었다. 주사를 자주 맞다보니 수액맞을 자리가 여의치 않아 고생을 한다. 눈만 쳐다봐도 주사맞는 것을 금방 알아 차리고 울어댄다.


서울에서 온 다니엘은 단풍당뇨를 가지고 있는데 누나와 함께 로타바이러스 장염이 걸렸다. 주사맞기가 쉽지않아 결국은 l-튜브를 통해 특수분유와 일반분유를 투여하여 위기를 넘기고 있다. 이렇게 모두들 장염에 걸려 동시에 여러명의 대사질환아이가 고생을 했다. 보통 사람보다 대사질환을 가진 어린이는 비슷한 장염을 앓아도 더 힘이든다. 특히 장염초기에 구토증세는 아이들의 생명을 위협한다. 항상 응급처치는 충분한 수분, 전해질, 칼로리 그리고 필수아미노산 유지가 중요하다. 더 중요한 것은 3일이상 음식물 섭취를 중단해서는 안된다.



  "선천성대사질환 아이들에게 가장 무서운 것은 구토다. 특수분유, 수분, 조효소와 대사치료를 갑자기 구토로 인해서 하지 못 할 경우 응급상황이다. 늦지않은 신속한 대처가 필요하다."


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